《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》发布!

Friday, February 2, 2024

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2/2/2024 7:30:00 AM

多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其病变具有时间多发与空间多发的特征。《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。关于MS的急性期治疗,指南主要涉及以下内容。


一、 MS急性期治疗


1. 治疗目标


MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。


适应证:并非所有复发均需处理。有客观神经缺损证据且提示恶化,如视力下降、运动障碍和脊髓、小脑/脑干症状等方需治疗。轻微感觉症状或无症状影像活跃可无需治疗,一般休息或对症处理后即可缓解。


2. 主要治疗方法


(1)糖皮质激素(以下简称“激素”):已有的研究证实,激素治疗能促进急性发病的MS患者神经功能恢复(Ⅰ级证据,A级推荐);延长激素用药对神经功能恢复无长期获益(Ⅱ级证据,B 级推荐)。大剂量甲泼尼龙冲击治疗(IVMP;Ⅰ级证据,A级推荐)的治疗原则:一线治疗。推荐大剂量,短疗程。


具体用法:


①成人从1 g/d开始,静脉滴注3~4 h,共3~5 d,如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显,可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60~80 mg,1次/d,每2日减5~10 mg,直至减停,原则上总疗程不超过3~4 周。若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和(或)出现新的MRI病变,可再次给予IVMP或改用二线治疗。


②儿童按体质量予以20~30 mg·kg-1·d-1,静脉滴注3~4 h,1 次/d,共5 d,症状完全缓解者,可直接停用,否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙1 mg·kg-1·d-1,每2日减5 mg,直至停用。口服激素减量过程中,若出现新发症状,可再次IVMP或给予1个疗程大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。常见不良反应包括电解质紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死等。


(2)血浆置换:为二线治疗。急性重症或对激素治疗无效者可于起病2~3周内应用5~6 d的血浆置换(Ⅲ级证据,D级推荐)。


注意事项:血浆置换需有创静脉置管,应避免导管相关感染,在置换过程中注意心脏负荷相关低血压及过敏、电解质紊乱等。


(3)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):缺乏有效证据,仅作为一种备选治疗手段,用于妊娠或哺乳期妇女或不能应用激素治疗的患者(Ⅲ级证据,D级推荐)。


推荐用法:静脉滴注0.4 g·kg-1·d-1,连续用5 d为1个疗程,5 d后如果无效,则不建议患者继续使用,如果有效但疗效不是特别满意,则可继续每周用1 d,连用3~4周。


注意事项:应避免IVIG后马上进行血浆置换治疗。在治疗过程中注意心脏负荷、高血液黏稠度及过敏等。


以上内容来源:中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)[J]. 中华神经科杂志, 2024, 57(1): 10-23.

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